06指導細胞的超微結構及其基本病理過程五

四、線粒體 線粒體（mitochondrion）是細胞內主要的能量形成所在，故不論在生理上或病理上都具有十分重要的意義。

線粒體為線狀、長桿狀、卵圓形或圓形小體，外被雙層界膜。外界膜平滑，內界膜則折成長短不等的嵴並附有基粒。內外界膜之間為線粒體的外室，與嵴內隙相連，內界膜內側為內室（基質室）（圖1-8）。在合成甾類激素的內分泌細胞（如腎上腺皮質細胞、卵甾濾泡細胞、睪丸的leydig細胞等），線粒體嵴呈小管狀。內外界膜的通透性不同，外界膜的通透性高，可容許多種物質通過，而內界膜則構成明顯的通透屏障，使一些物質如蔗糖和nadh全然不能通過，而其他物質如na+ 和ca 2+等也只有藉助於主動運輸才能通過。線粒體的基質含有電子緻密的無結構顆粒（基質顆粒），與二價陽離子如ca2+及mg2+具有高度親和力。基質中進行著β氧化、氧化脫羧、枸櫞酸循環以及尿素循環等過程。線上粒體的外界膜內含有單胺氧化酶以及糖和脂質代謝的各種轉移酶；在內界膜上則為呼吸鏈和氧化磷酸化的酶類。

線粒體是對各種損傷最為敏感的細胞器之一。在細胞損傷時最常見的病理改變可概括為線粒體數量、大小和結構的改變：

1.數量的改變 線粒體的平均壽命約為10天。衰亡的線粒體可通過保留的線粒體直接分裂為二予以補充。在病理狀態下，線粒體的增生實際上是對慢性非特異性細胞損傷的適應性反應或細胞功能升高的表現。例如心瓣膜病時的心肌線粒體、周圍血液循環障礙伴間歇性跛行時的骨骼肌線粒體的呈增生現象。

線粒體數量減少則見於急性細胞損傷時線粒體崩解或自溶的情況下，持續約15分鐘。慢性損傷時由於線粒體逐漸增生，故一般不見線粒體減少（甚至反而增多）。此外，線粒體的減少也是細胞未成熟和（或）去分化的表現。

2.大小改變細胞損傷時最常見的改變為線粒體腫大。根據線粒體的受累部位可分為基質型腫脹和嵴型腫脹二種類型，而以前者為常見。基質型腫脹時線粒體變大變圓，基質變淺、嵴變短變少甚至消失（圖1－9）。在極度腫脹時，線粒體可轉化為小空泡狀結構（圖1－10,圖1－11）。此型腫脹為細胞水腫的部分改變。光學顯微鏡下所謂的濁腫細胞中所見的細顆粒即腫大的線粒體。嵴型腫較少見，此時的腫脹局限於嵴內隙，使扁平的嵴變成燒瓶狀乃至空泡狀，而基質則更顯得緻密。嵴型腫脹一般為可復性，但當膜的損傷加重時，可經過混合型而過渡為基質型。

線粒體為對損傷極為敏感的細胞器，其腫脹可由多種損傷因子引起，其中最常見的為缺氧；此外，微生物毒素、各種毒物、射線以及滲透壓改變等亦可引起。但輕度腫大有時可能為其功能升高的表現，較明顯的腫脹則恆為細胞受損的表現。但只要損傷不過重、損傷因子的作用不過長，腫脹仍可恢復。