執業醫師考試輔導:血液系統筆記(七)

脾功能亢進
一、病因
1.感染性:傳單、亞急性感染性心內膜炎、粟粒性肺結核、血吸蟲病
2.免疫性疾病:itp、自身免疫形溶血性貧血、sle
3.淤血性疾病: 充血性心衰、縮窄性心包炎、肝硬化
4.血液系統疾病:溶貧、地中海貧血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、惡性組織細胞病
5.脾臟疾病
6.原發性脾大
過敏性紫癜
一、臨床表現:
發病前1~2周有全身不適、低熱、乏力及上感前驅症狀
1.單純型:皮膚紫癜,局限於四肢,成批反覆發作,對稱分布。
2.腹型:噁心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血,陣發性絞痛。
3.關節型:關節腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙,大關節,遊走性、反覆發作、不留畸形。
4.腎型:腎損害多發生於紫癜出現後一周,多在3~4周恢復。
5.混合型。
二、診斷:
1.發病前1~3周有低熱、咽痛、全身乏力或上感病史。
2.典型四肢皮膚紫癜,可伴腹痛、關節腫痛和(或)血尿。
3.血小板計數、功能及凝血檢查正常。
4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。
itp
一、臨床表現:
1 急性型:多發生於兒童,發病前1~2周有上感史
起病急
全身皮膚淤點、淤斑、紫癜可有血腫形成
2 慢性型:40歲以下青年女性
多為皮膚、黏膜出血,嚴重內臟出血較少見
二、實驗室檢查:
1.血小板:急性多在20×109/l以下,慢性多在50×109/l左右,出血時間延長,血塊收縮不良。
2.骨髓相:急性型巨核細胞輕度增加或正常,慢性型巨核細胞顯著增加,巨核細胞成熟發育障礙,幼稚巨核細胞增加,板巨核細胞顯著減少。
3.paig及血小板相關補體陽性。
三、診斷:
1.廣泛出血累及皮膚、黏膜及內臟。
2.多次檢查血小板計數少。/p> 
3.脾不大或輕度大。
4.骨髓巨核細胞增多或正常,有成熟障礙。
5.具備下列五項中任何一項:
a.潑尼松治療有效
b.脾切除治療有效
c.paig陽性
d.pac3陽性
e.血小板生存時間縮短
四、治療:
1.一般治療
2.糖皮質激素:
3.脾切除:
適應症:a.正規糖皮質激素治療3~6個月無效
b.潑尼松維持量每日需大於30mg
c.有糖皮質激素使用禁忌症
d.51cr掃描脾區放射指數增高
4.免疫抑制劑治療:
適應證:a.糖皮質激素或切脾療效不佳者
b.有使用糖皮質激素或切脾禁忌症
c.與糖皮質激素合用以提高療效及減少激素的用量
5.急症處理:
用於:a.血小板低於20×109/l
b.出血嚴重、廣泛
c.疑有或已發生顱內出血
d.近期將實施手術或分娩者