第三十四章 出血性疾病
【考綱要求】
1.出血性疾病的定義、發病機制分類、診斷步驟、常用止血凝血障礙檢查的臨床意義。
2.過敏性紫癜的定義、常見原因、臨床表現、診斷與鑑別診斷、治療。
3.特發性血小板減少性紫癜（itp）的定義、發病機制、診斷要點；繼發性血小板減少症的鑑別要點、繼發性血小板減少症急性型和慢性型的鑑別、治療。
4.彌散性血管內凝血（dic）的定義、病因、發病機制、臨床表現、診斷要點、治療原則、肝素套用指征。
【考點縱覽】
1.因止血機制異常而引起，以自發性出血和血管損傷後出血不止為特徵的疾病稱為出血性疾病。血小板異常是最常見的出血病因。
2.出血性疾病的診斷應遵循據病史、體檢→提出簡單的篩查實驗→對出血病因初步歸類→選擇特殊實驗確診的步驟。熟悉出血性疾病的鑑別診斷。出血性疾病實驗室檢查的臨床意義。
3.過敏性紫癜的常見病因。過敏性紫癜的臨床分型。過敏性紫癜腹型注意與外科急腹症鑑別。消除致病因素是最根本的治療。
4.特發性血小板減少性紫癜發病與免疫因素密切相關。急性型和慢性型的鑑別。糖皮質激素治療特發性血小板減少性紫癜的作用機制。脾切除的適應證。
5.彌散性血管內凝血（dic）的定義。dic的病因為感染、惡性腫瘤、病理產科、手術及創傷等。dic的臨床表現為出血、休克、栓塞、溶血。dic的診斷標準。肝素治療的適應證和禁忌證。肝素過量可用魚精蛋白中和。
【歷年考題點津】
1.凝血酶原時間（pt）正常見於
a.維生素k缺乏
b.慢性肝病肝功能失代償
c.血友病
d.口服雙香豆素
e.先天性v因子缺乏
答案：c
2.男，18歲，自幼有出血傾向。出血時間延長，凝血時間正常，血小板150×109/l，血小板粘附率降低，部分凝血活酶時間延長，凝血酶原時間正常。父親也有類似病史，考慮的診斷是
a.血友病
b.血管性血友病
c.過敏性紫癜
d.維生素k缺乏
e.遺傳性出血性毛細血管擴張症
答案：b
試題點評：凝血時間正常、凝血酶原時間正常可除外凝血因子異常所致出血；出血時間延長，血小板粘附率降低，應考慮血小板及血管因素所致出血，故應考慮血管性血友病。
3.紫癜與充血性皮疹的主要區別是
a.顏色的不同
b.形態不同
c.按壓後是否退色或消失
d.是否高起皮膚表面
e.是否有皮膚脫屑
答案：c