陣發性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱pnh，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠後解醬油色或葡萄酒色尿。可伴全血細胞減少、感染和血栓形成。本病雖少見，但近年來有增多趨勢。我國北方多於南方。半數以上發生在20－40歲青壯年。男性多於女性，與遺傳及種族無關。本病起病隱襲緩慢，呈慢性過程，以貧血、出血為首發症狀者較多，以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉化。中位數生存期約10年，也有長達20年以上。治療主要為對症及支持治療，防治併發症。國內患者主要死亡原因為出血及感染。
臨床表現：睡眠後醬油樣或葡萄酒色尿發作史。貧血及出血，出血少見且輕。感染和發熱。黃疸、肝脾輕度腫大。5.血栓形成。
診斷依據一、pnh診斷標準：1.臨床表現符合pnh；2.實驗室檢查：酸化血清溶血試驗（ham試驗）、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況，即可診斷。（1）二項以上陽性，（2）一項陽性，但須具備以下條件：（a）兩次以上陽性，或一次陽性，但操作正規，有陰性對照。（b）有溶血證據。（c）能排除其他溶血，如g6pd缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性貧血等。
再障一pnh綜合徵：根據病情演變和特徵，下列不同情況均屬本綜合徵，但應分別標明。（1）再障→pnh：指原有肯定的再生障礙性貧血，轉為可確定的pnh，再障的表現已不明顯。（2）pnh→再障：指原有肯定的pnh，轉為明確的再障，pnh的表現已不明顯。（3）pnh伴有再障特徵：指pnh伴有骨髓增生低下，巨核細胞減少，網織紅細胞不增高等再障表現者。（4）再障伴有pnh特徵：指再障伴有pnh的有關化驗結果陽性者。
治療原則本病無特效治療，主要為對症及支持療法。去除或避免誘發因素。控制溶血發生。促進血細胞生成。補充相對缺乏的造血物質。輸洗滌紅細胞懸液。骨髓移植。
用藥原則：對普通pnh病例以口服強的松、康力龍和其他輔助藥物為主。對合併嚴重感染病例，病原菌不明確時可選擇廣譜抗生素，待藥敏試驗結果回報後，根據結果進行選擇。對合併嚴重貧血病例，除主要藥物治療外，需輸注洗滌紅細胞。對合併缺鐵的患者，適當選擇硫酸亞鐵、右鏇糖酐鐵或福乃得補充。對合併血栓的患者，聯用華法令、複方丹參片等藥。
輔助檢查1.確診pnh疾病，主要檢查以檢查框限“a”＋“b”為主。為了明確pnh疾病類型，可選用檢查框限“c”。
療效評價：完全緩解：血紅蛋白100g／l（10的9次方／l）以上，無發作性睡眠後醬油 樣尿，尿潛血試驗陰性。部分緩解：貧血症狀好轉，睡眠後醬油色尿發作次數減少。