執業醫師考試輔導:血液系統筆記(四)

陣發性睡眠性血紅蛋白尿
一、臨床表現:
1.血紅蛋白尿:伴乏力、胸骨後及腰腹痛、發熱,早晨較重
2.貧血、感染與出血
3.血栓形成
二、實驗室:
1.血象:嚴重貧血,粒細胞減少,血小板減少。
2.骨髓相:三系增生活躍。
3.尿:隱血陽性,含鐵血黃素持續陽性。
4.特異性血清血試驗:ham試驗,蔗糖溶血試驗,熱溶血試驗,蛇毒因子溶血試驗。
白血病
急性白血病:
一、臨床表現:
貧血:
發熱:口腔炎、牙齦炎、咽峽炎、肺部感染、肛周炎、肛周膿腫、革蘭氏陰性桿菌多見。
出血:淤點、淤斑、鼻出血、牙齦出血、眼底出血、dic。
器官和組織浸潤的表現:
淋巴結和肝脾大
骨骼、關節疼痛:骨髓壞死時可引起骨骼劇痛
眼部:綠色瘤
口腔、皮膚:牙齦增生、腫脹(急單、急粒單)
cns白血病:急淋多見,頭痛頭暈,嘔吐、頸項強直、抽搐、昏迷
睪丸:無痛性腫大,多為一側
二、實驗室檢查:
1.血象:正常細胞性貧血
2 .骨髓相:裂孔現象
auer小體:急粒常見;急單、急粒單有時可見;不見於急淋
3. 細胞化學:
過氧化物酶:急淋陰性;急單可疑;急粒分化好的原始細胞陽性
糖原pas反應:急粒、急單可疑;急淋陽性
非特異性酯酶:急淋陰性;急粒可疑;急單陽性
中性粒細胞鹼性磷酸酶:急粒陰性;急單正常或增加;急淋增加
三、治療
1.一般治療:
(1)防治感染
(2)糾正貧血
(3)控制出血
(4)防治高尿酸血症腎病
(5)維持營養
2.化療:
完全緩解:白血病的症狀和體徵消失,血象hb>=100g/l或90g/l,中性粒>=1.5×109/l,血小板>=100×109/l,外周血白細胞分類中無白血病細胞;
骨髓相:原粒細胞+早幼粒細胞<=5%,紅細胞及巨核細胞系列正常。
急淋:vpvlpvdp
急非淋:dahoap
3.cns 白血病的治療:
4.睪丸白血病的治療
5.骨髓移植