溶血性貧血
一、發病機制：
1.紅細胞易於破壞壽命縮短
（1）紅細胞膜的異常
（2）血紅蛋白的異常
（3）機械性因素
2.異常紅細胞破壞的場所：
（1）血管內：血型不合、pnh。
（2）血管外：遺傳性球形紅細胞增多症、自身免疫性溶貧。
二、臨床表現：
短期大量溶血：嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸，周圍循環衰竭，急性腎衰，慢性溶血：貧血、黃疸、肝脾大。
三、實驗室：
1.提示紅細胞破壞：
（1）血管外溶血：
a.高膽紅素血症
b. 糞膽原排出增多
c.尿膽原排出增多
（2）血管內溶血：
a. 血紅蛋白血症
b. 血清結合珠蛋白降低
c. 血紅蛋白尿
d. 含鐵血紅素尿
2.提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查：
a. 網織紅細胞增多
b. 周圍血中出現幼紅細胞
3.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查：
a. 紅細胞形態改變
b 吞噬紅細胞現象及自身凝集反應
c. heinz小體
d. 紅細胞滲透脆性增加
自身免疫性溶貧
一、實驗室：
正常細胞性貧血， 周圍血可見球形細胞，網織紅細胞增高，急性溶血白細胞增多，血小板多正常（如伴血小板減少為evans綜合症），骨髓呈增生性反應，以幼紅細胞為主。
coombs試驗陽性，免疫球蛋白增多，抗核抗體陽性，循環免疫複合物增多，c3低於正常。
二、治療：
1.病因治療
2.糖皮質激素
3.脾切除
4.免疫抑制劑：
指征：糖皮質激素和脾切除都不緩解者；脾切除有禁忌；潑尼松量需10mg/d以上才能維持。