慢性支氣管、肺疾病；嚴重的胸廓畸形；肺血管疾病；其他
發病機制和病理
一、肺動脈高壓
1、肺血管功能性改變：肺血管收縮和支氣管擴張。
2、肺血管器質性病變：肺血管構型重建血液粘稠度增加和血容量增多。
二、右心功能改變：右心後負荷增加，右室後壁張力增加，心肌耗氧量增加；心肌供氧減少；右心室肥大，擴大。
三、其它重要器官損害：腦、肝、腎、胃腸、內分泌、血液等。
臨床表現
一、代償期
症狀：肺胸基礎疾病症狀，如咳嗽，咳痰、氣促、活動後心悸、呼吸困難、乏力、勞動耐力下降。
體徵：除肺胸疾病體徵外，尚可見肺動脈高壓和右心室擴大的體徵，如p2>a2，三尖瓣出現收縮期雜音，劍突下心臟搏動增強。
二、失代償期
1、呼吸衰竭
症狀：呼吸困難加重，夜間為甚，頭痛、失眠、食慾下降、白天嗜睡、表情淡漠、神志恍惚、譫忘等肺性腦病表現。
體徵：明顯發紺，球結膜充血、水腫、腱反射減弱消失，出現病理反射，周圍血管擴張。
2、右心功能衰竭症狀
症狀：除肺胸疾病體徵外，可見心悸、食欲不振、腹脹、噁心。
體徵：發紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可有心律失常，劍下收縮期雜音，甚至收縮期雜音。肝大壓痛，肝頸靜脈回流徵陽性，下肢水腫，可有腹腔積液。