2006指導之局部血液及體液循環障礙免疫病理三

局限性免疫複合物沉積引起的變態反應又稱arthus 反應，是急性免疫複合物性血管炎所致的局部組織壞死，常發生在皮膚。實驗性arthus反應可採用具有循環抗體的免疫動物以相應的抗原作皮下注射來引起，當注射在皮下的抗原彌散到局部血管時，即可與血液中的抗體相結合而形成免疫複合物沉積於血管壁，激發炎症反應，表現為局部水腫、出血和壞死，血管壁纖維素樣壞死明顯，常伴有血栓形成，局部的缺血更加重了組織的損害。 全身性免疫複合物病又稱血清病（serum sickness），乃因抗原抗體在循環中形成可溶性複合物在組織中沉積而致病。其中，一次大量免疫複合物形成並在多器官沉積，引起急性血清病；而反覆持續沉積則引起慢性血清病。血清病常累及的部位是腎、心血管、關節滑膜、皮膚等血管豐富的組織。

急性血清病的臨床表現根據免疫複合物的量和形成的速度而異。當大量異體蛋白注入含有大量相應抗體的血液時，迅速形成高濃度的免疫複合物，可導致虛脫。這是由於補體被激活，中性粒細胞釋放溶酶體酶，血小板激肽的釋放，以及凝血與纖溶系統被激活所致。臨床表現與過敏性休克相似。經典的血清病是在首次注射異體蛋白7～10天(產生抗體)後出現,臨床上表現為短暫的發熱、皮膚蕁麻疹、周圍關節腫脹、淋巴結腫大和蛋白尿等，血清補體含量明顯降低。免疫複合物沉積所致的血管病表現為管壁纖維素樣壞死伴大量中性粒細胞浸潤，免疫螢光或免疫電鏡檢查可證實管壁有抗體和補體存在。

慢性血清病是在持久抗原血症，免疫複合物形成和沉積所致。慢性免疫複合物病最常累及腎，引起膜性腎小球腎炎。

四、ⅳ型變態反應

ⅳ型變態反應又名遲髮型超敏反應，是特異性致敏t細胞所介導，其中包括經典的遲髮型超敏反應和細胞介導的細胞毒性反應，兩者均系致敏t細胞接觸特異性抗原而引起，分別受到mhc－ⅱ類和mhc－ⅰ類抗原的限止。在遲髮型超敏反應中，有其他細胞的參與，其中巨噬細胞為主要的效應細胞。在細胞介導的細胞毒性反應中，致敏t細胞本身具有效應功能，可直接攻擊靶細胞。ⅳ型變態反應是各種細胞內感染，特別是結核桿菌、病毒、真菌和寄生蟲感染所致的免疫反應。其他如化學物質所引起的接觸性皮炎及移植排斥也屬本型反應。

1．遲髮型超敏反應遲髮型超敏反應最經典的例子是結核菌素反應。結核菌素是結核菌的蛋白脂多糖成分。對先前已致敏的個體，皮內注射結核菌素，8～12小時後局部出現硬結。一般在1～3天達到高峰。鏡下可見表皮和真皮淺部有多量單核細胞的聚集和多少不等的中性粒細胞浸潤，血管通透性明顯增高，間質中有較多纖維蛋白的沉積。