概述
癲癇是指腦部興奮性過高的某些內神經元突然異常放電所引起的短暫大腦功能異常,根據放電神經原的部位不同,臨床上可出現短暫的運動、感覺、意識、行為及植物神經等功能障礙。
病因和發病機制
1.原發性癲癇(特發性癲癇)
此類患者腦內並沒有發現可以解釋症狀的病理變化或代謝異常。
2.繼發性癲癇(症狀性癲癇)
此類患者有某種疾病為原發病因,癲癇發作只是該病的症狀之一。
① 先天性或遺傳性疾病 如腦畸形、先天性腦積水、染色體異常、遺傳性代謝障礙。
② 腦部疾患 如腦部外傷、腦瘤、顱內各種感染、寄生蟲病、各種腦血管病。
③ 全身性疾病 尿毒症、妊娠子癇、肝性腦病、高血壓腦病、阿-斯綜合症、低血糖、低血鈣、低血鎂、高熱驚厥等。
④ 急、慢性中毒 鉛、汞、一氧化碳、乙醇、二氧化硫等工業中毒;藥物中毒及有機磷農藥中毒等,均能產生癇性發作。
⑤ 產傷 產前病毒感染,分娩時缺氧、窒息等。
3.發病機制
癲癇的發作機制十分複雜,目前仍不十分清楚。近代認為神經元結構改變、神經細胞膜電位改變、神經遞質異常等均與癲癇發作有關。
臨床表現
全身性強直-陣攣發作(大發作)
1.先兆期
部分症狀性癲病患者在發作前一瞬間可出現一些先兆症狀,且先兆症狀往往可以提示腦部病灶的位置。這部分症狀性質多樣,有感覺性、運動性、精神性、植物神經性。先兆症狀歷時極短暫,僅幾秒鐘,甚至病人不能感覺到。
2.強直陣攣期(抽搐期)
病人突然神志喪失,常尖叫一聲,跌倒於地,伴瞳孔散大,光反應消失,抽搐期可分為強直期和陣攣期。強直期持續5s~30s,轉為陣攣期。
3.昏睡期(抽搐後期)
在最後一次痙攣後,病人進人昏睡狀態,大多經歷十餘分鐘到數小時,呼吸漸趨平穩,臉色也逐漸轉為正常,意識逐漸轉清。
4.癲閒持續狀態
一般指強直-陣攣發作持續一小時以上,或短期內連續發生,即一次大發作之後尚未恢復意識,便又出現另一次發作,病人始終處於昏迷狀態,因此病情危重,要緊急搶救。
失神小發作
以6~12歲兒童為多,15歲以後罕見。表現為談話、進食、行路時突然發生短暫的意識喪失,不跌倒,無抽搐。往往突然停止原來的活動,呼之不應,兩眼凝視無神。發作時間6s~20s,極少超過30s,發作突然停止,意識立即恢復清醒。發作前無先兆,清醒後對發作亦無記憶。每天發作數次到數十次不等。此類患兒隨年齡增長或發作自行停止,或轉為其他形式的發作,或維持原狀態。
複雜部分性發作(神經運動發作)
發作時有一過性主體感覺異常,如視物變色、變形、陌生感、似曾相識感、幻覺、情緒突變、衝動、無目的奔跑、無理吵鬧、強迫思維等等。
單純部分發作
從一側肢端(手指或腳趾)開始,出現抽搐或異常感覺,迅速擴展到一肢或一側肢體。也可從一側口角或眼瞼開始,而後涉及一側面部。
1.單純運動性發作
指抽搐自手指、足趾或口角、眼瞼開始,可局限於該處,也可擴展至一側肢體或對側肢體。也有發作表現為頭和眼球、或軀幹突然向一側轉動,常可發展成全身強直—陣攣,也有僅表現為運動性失語。
2.單純性體感發作
多表現為口角、舌、手指或足趾麻感、針刺感、冷感等,少數患者甚至可導致全身強直—陣攣發作。
嬰兒痙攣
常發生在出生後3~9個月之間的嬰兒,極少超過1歲半。表現突然有短暫的全身肌肉強直性抽動,以屈肌為主。每次發作極短暫,約1s~1.5s,常連續發作數次至十餘次,伴有發聲,以睡前和醒後多發生,常伴智力障礙,多繼發於各種先天性或代謝性疾病。
診斷
首先要確定是否為癲癇。其次是進一步探查病因。診斷步驟如下:
① 依據詳細的病史,如發病年齡、生產發育史、頭部外傷史、腦炎、腦膜炎史、家族史;
② 除單純的部分性發作外,患者本人很難表達,故還需要向目睹者了解整個發作過程;
③ 進行包括神經系統在內的詳細體格檢查;
④ 同時進行血常規、血鈣、血糖、血脂、苯丙酸尿測定,腦電圖、大便蟲卵、腦脊液等檢查。