執業醫師《內科學》輔導:ITP和MDS

問題:男,32歲,反覆牙齦出血1年余,皮膚黏膜有出血點,淋巴結無腫大,血紅蛋白65,血小板56,骨髓:增生活躍,巨核細胞明顯增多,顆粒型比例增多,診斷是a 、itp ;b、骨髓增生異常綜合徵。答案是後者,為什麼?

答案及解析:選骨髓增生異常綜合徵。題乾中提到了“巨核細胞明顯增多,顆粒型比例增多”符合mds骨髓象中巨核系的變化,不符合itp的巨核系變化。

兩者在臨床表現上有相似之處,mds表現為不同程度的貧血,感染,或血小板減少及功能缺乏而出現出血。急性ipt多見於兒童,慢性itp以中青年女性多見,表現為紫癜性出血,除非有明顯大量的出血,一般不伴有貧血。itp病人無脾大,如有脾大則提示為另一類疾病或繼發性免疫性血小板減少症。

itp時的骨髓象:骨髓巨核細胞數目增多或正常;形態上表現為體積增大,可呈單核,胞漿量少,缺乏顆粒等成熟障礙改變。紅系和粒系通常正常。

mds時骨髓象:85%病例骨髓增生活躍或明顯活躍,個別增生低下。可見特徵性的“幼稚前體細胞異常定位(alip)”現象。粒-單細胞系見原始紅細胞系增多,胞漿中顆減少或缺乏(紅系成熟障礙);巨核細胞系可見單核、雙核或多核幼巨核細胞增多,出現淋巴樣小巨核細胞,胞漿中顆粒變大或形態異常。