內科學知識點輔導:血液系統疾病(白血病)

概論
白血病(leukemia)是一種造血系統的惡性疾病,骨髓或其他造血組織中存在大量白血病細胞呈腫瘤性增殖,進入外周血液,並浸潤全身各種組織與臟器,產生相應的臨床表現。
白血病在我國的年發病率約為2~4/10萬,明顯低於歐美國家。國內各年齡組惡性腫瘤的死亡率統計,白血病占第六位(男性)和第八位(女性);在35歲以下的人群中占第一位。

病因和發病機制
尚未闡明,現認為人類白血病的發生與物理、化學和生物等因素有關。近30年來,病毒的致病作用尤引人注目。
① 病毒感染:現已從人類t細胞白血病中分離出一種逆轉錄病毒,稱人類t細胞白血病病毒(htlv)。但對其致病白血病的機制尚未闡明。
② 放射損傷:已證實電離輻射可引起白血病,其作用與放射劑量大小及放射部位有關。
③ 化學物質:許多能引起骨髓毒性的化學物質都有致白血病的可能,已提出的有苯、氯黴素、磺胺、保泰松、抗癌藥尤其是烷化劑以及其他細胞毒藥物如丙卡巴肼和亞硝基脲等。
④ 遺傳因素:某些遺傳疾病和(或)免疫缺陷性疾病患者易發生白血病,如先天性愚型(down綜合徵)約20%可發生急性白血病。

分類
按病程緩急和細胞分化程度分類
1. 急性白血病(簡稱al) 病程急,自然病程一般僅幾個月。骨髓及周圍血中以異常原始及早期幼稚細胞為主。
2. 慢性白血病(cl) 病程較緩慢,自然病程一般為數年。骨髓及周圍血中以異常的成熟細胞為主,伴有幼稚細胞。見下表:
  急性白血病(al)慢性白血病(cl)起病較急緩慢病程短較長細胞分化程度差,以原始及早期幼稚細胞為主。較好,以晚期幼稚細胞及成熟細胞為主。
按白細胞形態和生化特徵分類
1.急性白血病(fab分類)
① 急性淋巴細胞白血病(簡稱急淋,all):分為l1(第一型)、l2(第二型)、l3(第三型)3個亞型。
② 急性非淋巴細胞白血病(簡稱急非淋,anll):可分為7個亞型。
m1──急性粒細胞白血病未分化型;m2──急性粒細胞白血病部分分化型;
m3──急性早幼粒細胞白血病;m4──急性粒-單核細胞白血病;
m5──急性單核細胞白血病; m6──急性紅白血病;
m7──急性巨核細胞白血病。
2.慢性白血病(cl)
分為慢性淋巴細胞白血病(cll);慢性粒細胞白血病(cml);慢性單核細胞白血病(cmol)。
根據免疫學標記分類
根據膜表現標記,可把allw分為:t細胞急淋(t-all)、b細胞急淋(b-all)、非t非b急淋及其亞型。
mic分型
近年來根據白血病細胞的形態學(m)、免疫學(i)、細胞遺傳學(c)進行綜合分型,即mic分型。