執業醫師考試輔導:內分泌代謝系統(二)

庫欣綜合徵

一 病因:

1. 依賴acth: cushing病、異位acth綜合徵

2. 不依賴acth: 腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、不依賴acth的雙側性腎上腺小結結性增生、不依賴acth的雙側性腎上腺大節節性增生

二 臨床表現:

1. 脂代謝障礙:

2. 蛋白質代謝障礙:蛋白質過度消耗

3. 糖代謝障礙:類固醇性糖尿病

4. 電解質紊亂:低鉀性鹼中毒(腎上腺皮質癌、異位acth綜合徵)

5. 心血管病變:高血壓

6. 對感染抵抗力減弱:皮膚真菌感染、菌血症、敗血症

7. 造血系統及血液改變:多血質、白細胞總數及中性粒細胞增高、淋巴組織萎縮、淋巴細胞和嗜酸粒細胞再分布

8. 性功能障礙

9. 神經精神障礙

10. 皮膚色素沉著

原發性醛固酮增多症

一 臨床表現:

1. 高血壓

2. 神經肌肉功能障礙:肌無力及周期性麻痹、肢端麻木、手足搐旎

3. 腎臟表現:小管上皮細胞變性,濃縮功能減退:多尿、夜尿多

易並發尿路感染

4. 心臟表現:低鉀圖形:q-t間期延長、t波增寬、降低或倒置,u波明顯

心律失常

5. 其它:缺鉀時胰島素釋放減少

二 實驗室:

1. 血尿生化:低血鉀、高血鈉、鹼血症、尿鉀高

2. 腎素、血管緊張素ii測定:原醛症醛固酮高而腎素血管緊張素低,繼發性醛固酮增多症則二者皆高