2006年護士指導免疫病理之自身免疫性疾病一

第三節　自身免疫性疾病

自身免病（autoimmune diseases）是指機體對自身抗原發生免疫反應而導致自身組織損害所引起的疾病。自從donath 與landsteiner提出此概念以來，許多疾病相繼被列為自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗體的存在與自身免疫性疾病並非兩個等同的概念，自身抗體可存在於無自身免疫性疾病的正常人特別是老年人，如抗甲狀腺球蛋白、甲狀腺上皮細胞、胃壁細胞、細胞核dna抗體等。有時，受損或抗原性發生變化的組織可激發自身抗體的產生，如心肌缺血時，壞死的心肌可導致抗心肌自身抗體形成，但此抗本並無致病作用，是一種繼發性免疫反應。因此，要確定自身免疫性疾病的存在一般需要根據：①有自身免疫反應的存在，②排除繼發性免疫反應之可能，③排除其他病因的存在。

一、自身免疫性疾病的發病機制

自身免疫病的確切發病機制不明，可能與下列因素有關：

1．免疫耐受的丟失 對特異性抗原不產生免疫應答的狀態稱免疫耐受。通常機體對自身抗原是耐受的，下列情況可導致失耐受：

（1）抗原性質變異：機體對於原本耐受的自身抗原,由於物理、化學藥物、微生物等因素的是影響而發生變性、降解，暴露了新的抗原決定簇。例如變性的γ－球蛋白因暴露新的抗原決定簇而獲得抗原性，從而誘發自身抗體（類風濕因子）。或通過修飾原本耐受抗原的截體部分，從而迴避了th細胞的耐受，導致免疫應答。這是由於大部分的自身抗原屬於一種半抗原和載體的複合體，其中b細胞識別的是半抗原的決定簇，t細胞識別的是載體的決定簇，引起免疫應答時二種信號缺一不可，而一般機體對自身抗原的耐受性往往只是限於t細胞，如載體的抗原決定簇經過修飾，即可為t細胞識別，而具有對該抗原發生反應潛能的b細胞一旦獲得th的信號，就會分化、增殖，產生大量自身抗體。