2006年護士指導免疫病理之自身免疫性疾病三

本病病變分布廣泛，臨床表現變異多端，患者常有低熱、乏力、粒細胞增多以及多系統受累的症狀，如血尿、腎功能衰竭、高血壓、腹痛、腹瀉、黑糞及周圍神經炎等。病程快慢不一，經免疫抑制治療，55％患者可存活。 病因與發病機制 病因和發病機制不明，動物實驗提示，體液因素在本病的發生中起著重要作用。免疫螢光技術證實，人結節性多動脈炎血管壁中有免疫球蛋白和補體，有些還有hbsag，約50％患者血清hbsag或抗hbs陽性。

6．wegener肉芽腫病　wegener肉芽腫病是一種少見病，具有以下特點：①小血管急性壞死性脈管炎，可累有各器官的血管，以呼吸道、腎、脾最常受累。表現為小動脈、小靜脈管壁的纖維素樣壞死，伴瀰漫性中性和嗜酸性粒細胞浸潤；②呼吸道肉芽腫性壞死性病變，可累及口、鼻腔、鼻旁竇、喉、氣管、支氣管和肺。病變為由大量積集的單核巨噬細胞、淋巴細胞以及少量多核巨細胞、類上皮細胞、纖維母細胞組成的肉芽腫，中央可陷於成片凝固性壞死。肉眼常形成明顯的腫塊，表面則因壞死潰破而有潰瘍形成；③壞死性腎小球腎炎，表現為在局灶性或瀰漫增生性腎小球腎炎的基礎上，有節段性毛細血管袢的纖維素樣壞死，血栓形成，如未經治療可發展為快速進行性腎炎，病程兇險，出現進行性腎功能衰竭。

本病的病因不明，由於有明顯的血管炎，並於局部可檢得免疫球蛋白和補體，提示其發病與ⅲ型變態反應有關。但呼吸道出現的肉芽腫和壞死性病變，又提示可能與ⅳ型變態反應有關，臨床上套用細胞毒藥物大多能使本病緩解。