概述
風濕熱是一種與a族乙型溶血性鏈球菌感染有關的自身免疫性疾病。主要病變為結締組織的非化膿性炎症,多累及心臟、關節和皮下組織,反覆發作易導致風濕性心臟病。
病因和發病機制
風濕熱的發病雖然和溶血性鏈球菌感染有關,但並非鏈球菌直接侵襲的結果。主要由於人體組織和鏈球菌之間存在有交叉反應抗原,這樣,鏈球菌刺激機體所產生的抗體,不但作用於鏈球菌本身,亦會作用於人體組織形成自身免疫反應,進而激發體內異常的體液免疫和細胞免疫引起風濕熱。
病理
1.變性滲出期
膠原纖維變性裂解為主。
2.增殖期
出現風濕性肉芽腫。
3.瘢痕期
主要發生於心瓣膜,使瓣膜粘連及變形。
臨床表現
全身表現
大部分患者有發熱,以中度的不規則熱為多見。可伴有汗多、心悸、周身乏力、食欲不振等。
關節炎
其特點為:
①多發性 以肩、肘、腕、髖、膝、踝等大關節損害為主,局部紅、腫、痛,可伴功能障礙。
②對稱性和遊走性。
③炎症消退後,關節功能恢復,不遺留永久性畸形。
為本病重要臨床表現,整個心臟均可受累,包括心肌炎、心內膜和心包炎。
心臟炎
1.心肌炎
一般可分為局限性和瀰漫性兩種,局限性心肌炎由於病變輕微,可無明顯的臨床症狀。瀰漫性心肌炎影響心肌營養和功能,並可累及心臟傳導系統,常可出現:①竇性心動過速:心率多在100~140次/分,和體溫升高不成比例(一般體溫每上升1℃,心率大致增加10次/分)。②心臟擴大:心尖搏動範圍彌散而微弱。③心音改變:第一心音減弱,如合併心功能不全,常可聽到舒張期奔馬律。④心臟雜音:心尖都可聞及收縮期吹風樣雜音(因心臟擴大形成二尖瓣相對性關閉不全)或短促的舒張期雷鳴樣雜音(由於心臟擴大致使二尖瓣相對狹窄)。⑤心律失常:房性及室性早搏、陣發性心動過速、房室傳導阻滯等。⑥心功能不全,為嚴重的心肌炎所致。多見兒童及青少年。
2.心內膜炎
經常與心肌炎並存,雖然病理上常見,但臨床症狀多不明顯。因此,早期診斷比較困難。由於左心室及其瓣膜所受壓力較大,容易發生損害,故常累及二尖瓣,其次為主動脈瓣。反覆發作可形成風濕性心臟瓣膜病。
3.心包炎
比較少見,多與心肌炎、心內膜炎同時存在,常為嚴重心臟炎的標誌。可有心前區不適及疼痛,心包摩擦音(可僅持續數小時至數天,易被忽略)、心包積液量少,較少導致心包填塞。