多數患者在12歲前發病，呈慢性過程，早期症狀不明顯。典型表現如下：
1.慢性咳嗽、大量膿痰咳嗽、咳痰
2.反覆咯血
3.繼發肺部感染
4.體徵典型變化為在病變部位聽到局限性、固定性濕囉音。部分病人有杵狀指（趾）。
二、治療要點
（一）控制感染——急性感染時應根據病情、痰培養及藥物敏感試驗選用合適抗生素。常用阿莫西林、環丙沙星或頭孢類抗生素口服，或青黴素或慶大黴素肌內注射，每日2次。
（二）痰液引流——痰液引流和抗生素治療同樣重要，它可保持氣道通暢，減少繼發感染和減輕全身中毒症狀。
1.祛痰劑——常用複方甘草合劑loml或氯化銨0.39，溴己新l6mg，每日3次，口服。痰液黏稠加用超聲霧化吸入，每日2～3次。有喘息者加入支氣管擴張劑以提高祛痰效果。
2.體位引流——應根據病變部位採取相應體位進行引流，引流時，尤其是進行頭低腳高位引流時，要密切觀察患者的心肺功能及咳痰的情況，以防發生意外。
（三）咯血的處理
（四）手術治療——病灶較局限，內科治療無效者應考慮手術治療。
（五）其他——加強營養，糾正貧血等。
三、護理診斷／問題
1.清理呼吸道無效——與大量膿痰滯留呼吸道有關。
2.焦慮或恐懼——與擔心反覆咯血及預後差有關；恐懼與大咯血有關。
3.有窒息的危險——與大咯血有關。
4.營養失調，低於機體需要量——與消耗增多、攝入不足有關。
5.活動無耐力——與營養不良、貧血等有關。
6.執行治療方案無效（個人）——與不會做體位引流有關。
四、護理措施
（一）清除痰液
（二）體位引流
1.引流前向病人解釋引流目的及配合方法。
2.依病變部位不同而採取痰液易於流出的體位。
3.引流時間可從每次5～l0min加到每次l5～30min，囑病人間歇做深呼吸後用力咯痰，同時用手輕拍患部以提高引流效果，引流完畢給予漱口。
4.記錄排出的痰量及性質。
5.注意引流宜在飯前進行；在為痰量較多的病人引流時，應注意將痰液蓮漸搿出，以防發生痰量過多湧出而窒息；引流過程中注意觀察，若病人出現咯血、發紺、頭暈、出汗、疲勞等情況，應及時終止引流；患有高血壓、心力衰竭及高齡病人禁止體位引流。
（三）增強抗病能力——急性感染期病人要臥床休息，有大咯血者應絕對臥床。緩解期病人可適當進行戶外活動，但要避免過度勞累。飲食宜高熱量、高蛋白質、富含維生素，以補充消耗。保持口腔清潔，要勤漱口，以減少感染並增進食慾。
（四）加強病情觀察，防止併發症——密切觀察咳嗽、咳痰、咯血情況，及時發現窒息等併發症並及時處理。